脊柱裂相关知识早知道

2019-05-27 17:16:50 来源: 标签:

不知道大家了解脊柱裂这种疾病吗?脊柱裂一般可分成显性脊柱裂与隐性脊柱裂两种,它们的临床表现是不同的。下面,小编从两个方面来给大家讲讲脊柱裂的相关知识。

一、显性脊柱裂:显性脊柱裂为一种严重的先天性疾患,视伴发脊髓组织受累程度不同而在临床上症状差异十分悬殊。其虽可见于头及鼻根部,但90%以上发生于腰骶处。由于患儿体表上的畸形,早期即为家人或助产士所发现。视脊膜、脊髓等膨出的程度,脊髓有无发育不全,以及早期在处理上是否合理等的不同,在临床上可出现轻重差别悬殊的主诉与体征。神经组织损害严重者,可出现双下肢弛缓性瘫痪及两便失禁等,而单纯脊膜膨出者则可能无任何主诉。可细分为:

1.脊膜膨出型:以腰部和腰骶部为多见。其病理改变主要是脊膜通过缺损的椎板向外膨出达到皮下,形成背部正中囊肿样肿块。其内容除少数神经根组织外,主要为脑脊液充盈,因此透光试验阳性,压之有波动感,重压时出现根性症状。增加腹压或幼儿啼泣时,此囊性物张力增加。其皮肤表面色泽多正常;少数变薄、脆硬,并与硬脊膜粘连。

2.脊膜脊髓膨出型:较前者少见。除脊膜膨出外,脊髓本身亦突至囊内,见于胸腰段以上,椎管后方骨缺损范围较大。膨出囊基底较宽,透光试验多阴性,手压之可出现脊髓症状。多伴有下肢神经障碍症状。

3.脊膜脊髓囊肿膨出型:即脊髓中央管伴有积水的脊膜脊髓膨出。此型病情严重,且临床症状较多,易因并发症而难以正常发育,易早逝。

4.伴有脂肪组织的脊膜(或脊膜脊髓)膨出型:即在前两型的基础上,囊内伴有数量不等的脂肪组织,较少见。

5.脊髓外翻型:即脊髓中央管完全裂开,呈外翻状暴露于体表,伴有大量脑脊液外溢,表面可形成肉芽面。此为最严重的类型,因多伴有下肢或全身其他畸形,且多有双下肢瘫痪等,症状复杂,死亡率甚高。

二、隐性脊柱裂:较前者多见,因不伴有硬膜囊异常,临床上少有主诉,因此需治疗者更属少见。一般分为以下5型。

1.单侧型:即椎板一侧与棘突融合,另一侧由于椎板发育不良而未与棘突融合,形成正中旁的纵形(或斜形)裂隙。临床上时可发现,单纯此种畸形一般不引起症状。

2.完全脊柱裂型:指双侧椎板发育不全伴有棘突缺如者,形成一长型裂隙。此型在临床摄X线平片时常可发现,其中90%的病例并无症状。

3.浮棘型:即椎骨两侧椎板均发育不全,互不融合,其间形成一条较宽的缝隙,因棘突呈游离漂浮状态,故称之为“浮棘”。两侧椎板与之有纤维膜样组织相连。此型在临床上常伴有局部症状,严重者需手术治疗。

4.吻棘型:即一个椎节(多为第1骶椎)双侧椎板发育不良,棘突亦缺如,而上一椎节的棘突较长,以致当腰部后伸时,上一椎节棘突嵌至下一椎节后方裂隙中,似接吻状,故在临床上称“吻棘”,又称“嵌棘”。可出现局部或根性症状,对其中严重者,应行手术将上椎节棘突下方做部分或大部截除。

5.混合型:指除椎裂外尚伴有其他畸形者,其中以椎弓不连及移行脊椎等多见。